Гидроцефалия. Доброкачественная внутричерепная Гипертензия

Гидроцефалия или же Водянка головного мозга — это неврологическое расстройство, вызванное аномальным накоплением спинномозговой жидкости в желудочках (полостях) глубоко в головном мозге. Этот избыток жидкости заставляет желудочки расширяться, оказывая вредное давление на ткани головного мозга. Гидроцефалия может присутствовать при рождении или вскоре после него, или может возникнуть со временем в результате повреждения или травмы.

В настоящее время довольно трудно установить точное количество людей с развитой гидроцефалией, потому как это состояние встречается как у детей, так и у взрослых. По примерным оценкам количество случаем 1-2 на каждые 1000 человек.

Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) — это прозрачная бесцветная жидкость, которая защищает и смягчает мозг и позвоночник. Спинномозговая жидкость проходит через желудочки и омывает головной и спинной мозг, прежде чем снова всасывается в кровоток. Организм обычно производит достаточно ЦСЖ каждый день и поглощает такое же количество. Избыточное накопление спинномозговой жидкости может препятствовать нормальному функционированию мозга и вызывать повреждение головного мозга и даже смерть.

Симптомы гидроцефалии могут значительно различаться от человека к человеку и в основном зависят от возраста.

У младенцев признаки и симптомы могут включать:

• Быстрое увеличение размера головы
• Необычно большая голова
• Выпячивание мягкого места (родничка) на макушке
• Рвота
• Проблемы с сосанием или кормлением
• Сонливость
• Раздражительность
• Глаза, которые устремлены вниз («закат солнца») или не могут повернуться наружу
• Судороги

Симптомы у детей старшего возраста и взрослых могут включать:

• Головная боль
• Размытое или двойное зрение
• Тошнота или рвота
• Проблемы с равновесием
• Замедление или потеря прогресса в развитии ( ходьба или речь)
• Потеря контроля над мочевым пузырем и/или частое мочеиспускание
• Трудно бодрствовать или просыпаться
• Сонливость
• Раздражительность
• Изменения личности или сознания, включая потерю памяти

Симптомы у пожилых людей могут включать:

• Проблемы с ходьбой, часто описываемые как ощущение «застревания» в ногах.
• Прогрессирующее умственное расстройство и деменция
• Общее замедление движений
• Потеря контроля над мочевым пузырем и/или частое мочеиспускание
• Плохая координация и равновесие

Сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется после ее выхода из желудочков. Эта форма называется сообщающейся, потому что спинномозговая жидкость все еще может течь между желудочками, а проходы между ними остаются открытыми. Уменьшение потока и всасывания спинномозговой жидкости в специализированные кровеносные сосуды, называемые паутинными ворсинками, также может привести к накоплению спинномозговой жидкости в желудочках.

Несообщающаяся гидроцефалия возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или нескольким узким проходам, соединяющим желудочки.

Гидроцефалия нормального давления (ГНД) может быть результатом кровоизлияния в спинномозговую жидкость (также известного как субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние), травмы головы, инфекции, опухоли или осложнения операции. Однако у многих людей ГНД развивается при отсутствии ни одного из этих факторов. Увеличение спинномозговой жидкости при ГНД происходит достаточно медленно, чтобы ткани вокруг желудочков компенсировались и давление жидкости внутри головы не увеличивалось. вызывает проблемы с ходьбой, контролем мочевого пузыря, а также трудности с мышлением и рассуждениями. Иногда ГНД можно ошибочно принять за болезнь Альцгеймера. Симптомы гидроцефалии нормального давления обычно со временем ухудшаются, если это состояние не лечить, хотя у некоторых людей могут наблюдаться временные улучшения.

Гидроцефалия ex-vacuo возникает в результате повреждения головного мозга, вызванного инсультом или травмой. В этих случаях ткани мозга вокруг желудочков сокращаются, и желудочки из-за этого увеличиваются. Это не настоящая гидроцефалия, а состояние, напоминающее гидроцефалию.

Гидроцефалия диагностируется с помощью клинического неврологического обследования и с помощью методов визуализации головного мозга и других тестов, основанных на возрасте, симптомах и известных или подозреваемых аномалиях в головном или спинном мозге.

Неврологический осмотр может включать тесты для определения:

• Мышечная сила и рефлексы
• Координация и баланс
• Зрение, двигательная функция зрачков, слуховые рефлексы
• Анализ состояния психического здоровья

Операция по лечению гидроцефалии включает два варианта:

Шунт (трубка) хирургическим путем вводится в головной мозг и соединяется с гибкой трубкой, помещаемой под кожу, для отвода избыточной жидкости либо в грудную полость, либо в брюшную полость, чтобы она могла поглощаться организмом.

Эндоскопическая III вентрикулостомия (ЭТВ) улучшает отток спинномозговой жидкости из головного мозга. В нижней части третьего желудочка делается крошечное отверстие, куда отводится ЦСЖ для снижения давления. Иногда это делается в сочетании с прижиганием сосудистых сплетений, чтобы попытаться уменьшить выработку спинномозговой жидкости.

При прижигании сосудистого сплетения используется электрический ток для сжигания ткани, вырабатывающей спинномозговую жидкость (то есть сосудистого сплетения), в боковых желудочках головного мозга, поэтому при этом образуется меньше спинномозговой жидкости.

Шунтирующие системы обычно функционируют хорошо, но они могут не отводить спинномозговую жидкость должным образом из-за механического повреждения или инфекции. Когда это происходит, спинномозговая жидкость снова накапливается в головном мозге, и могут повториться более ранние симптомы. Чтобы уменьшить накопление спинномозговой жидкости, закупоренную систему шунта заменяют, чтобы восстановить отток спинномозговой жидкости.

Шунты требуют наблюдения и регулярных медицинских осмотров. Для восстановления или замены шунта может потребоваться несколько операций на протяжении всей жизни человека.

Внутричерепная гипертензия является одной из наиболее распространенных патологий в детской неврологии. Однако диагнозом является только один из ее видов — идиопатическая (первичная) внутричерепная гипертензия ИВГ. Чаще всего синдром встречается у грудничков и новорожденных, что вызвано антенатальными (внутриутробными) и перинатальными (предродовыми) факторами. Особенность заболевания у детей раннего возраста — длительное течение, что затрудняет своевременную диагностику и начало лечения.

Полость черепа представляет собой замкнутое пространство, которое не способно к расширению, поэтому даже незначительное изменение внутри-краниального давления сопровождается соответствующей неврологической симптоматикой. Исключение составляют маленькие дети, у которых благодаря податливости костей и швов длительное время может быть компенсированное состояние, а патологические признаки появляются при значительном возрастании внутричерепной гипертензии.

Причинами в формировании внутричерепной гипертензии в первые годы после рождения, играют внутриутробные инфекции (краснуха, сифилис, герпес-вирусное заражение), аномалии ЦНС (микроцефалия, артериовенозные мальформации, гидроцефалия), признаки которых определяются сразу после рождения. Частой причиной проблемы выступают интранатальные повреждения — родовая травма, асфиксия. У детей разных возрастов встречаются следующие причины:

Расстройства, вызванные инфекциями, чаще всего являются вторичными формами менингитов и энцефалитов, вызванных вирусной или бактериальной флорой. При менингизме, вызванном инфекционными поражениями другой локализации, выявляются признаки внутричерепной гипертензии.

Объемные образования, такие как опухоли и кисты, являются типичной причиной гипертензивных состояний, так как они сдавливают и сдвигают мозговое вещество в замкнутом пространстве. Церебральные новообразования составляют до 14,7% от всех случаев онкопатологии и являются распространенной проблемой среди детей.

Нарушения кровообращения, такое как кровоизлияния в вещество мозга и желудочки, а также тромбоз венозных синусов и болезни системы крови, такие как анемии, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия, также могут привести к повышению внутричерепного давления.

Травмы и отравления занимают третье место в структуре первичной заболеваемости у детей, и могут быть причиной внутричерепной гипертензии. Признаки нарушения ликвородинамики наблюдаются при сотрясении или ушибе головного мозга.

Метаболические расстройства, такие как ожирение, сахарный диабет и дисфункция надпочечников, также могут вызвать изменение интракраниального давления. У девочек-подростков патологию могут спровоцировать гормональные колебания при становлении менструального цикла.

Ятрогенные факторы, такие как длительное применение кортикостероидов или их резкая отмена, а также лечение детей цитостатиками, некоторыми антибиотиками и витамином А, могут также вызвать признаки внутричерепной гипертензии.

Главное клиническое проявление патологии — головная боль, которая беспокоит 92% детей с высоким ВЧД. Пациенты школьного возраста, которые могут детально описать свои ощущения, предъявляют жалобы на интенсивные распирающие боли, которые усиливаются утром после пробуждения, становятся невыносимыми при наклонах головы вниз и резких движениях. Болевой синдром сопровождается тошнотой, иногда рвотой, затуманиванием зрения и мельканием «мушек» перед глазами.

При медленном нарастании интракраниального (внутричерепного) давления, дети жалуются на усталость, нарушения сна, сложности с запоминанием и концентрацией внимания. Характерные признаки идиопатической внутричерепной гипертензии — шум и тяжесть в голове, боль в глазах, яркие вспышки или двоение предметов. У 26% больных на фоне сдавления зрительных нервов прогрессирующе снижается зрение.

В грудном и раннем возрасте клиническая картина патологии отличается. Основным симптомом является изменение поведения малыша: чрезмерное беспокойство и плаксивость, безучастность к раздражителям и постоянная сонливость, отказ от груди или смеси. На повышение ВЧД указывает выбухание большого родничка, монотонный крик, рвота «фонтаном». Постепенно увеличивается объем головы и возникает гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Внутричерепная гипертензия может привести к компрессии мозговых структур и поражению жизненно важных центров, что является основной опасностью данного состояния. При нарастающем интракраниальном давлении возможен риск дислокационного синдрома, который проявляется вклинением мозгового ствола и расстройством базовых жизненных функций, таких как дыхание и сердцебиение. Если ребенку не окажут медицинскую помощь вовремя, это может привести к летальному исходу.

У детей, у которых не диагностирована внутричерепная гипертензия, может произойти нарушение психического развития, вплоть до формирования олигофрении. Повышение уровня внутричерепного давления на протяжении длительного времени может вызвать психоэмоциональные и минимальные неврологические изменения, а также формирование астенического синдрома и ухудшение когнитивных способностей ребенка.

Во время физикальной диагностики, невролог в первую очередь обращает внимание на зрительные и глазодвигательные нарушения, патологические рефлексы и вегетативную дисфункцию. Однако диагностика внутричерепной гипертензии у детей представляет сложную задачу из-за отсутствия способов точного измерения ВЧД и размытых границ его нормы (в среднем — более 200 мм вод. ст.). Для выявления объективных признаков повышенного интракраниального давления и установления причин этого состояния применяются различные методы, такие как нейросонография, КТ головного мозга, осмотр глазного дна и люмбальная пункция.

Нейросонография проводится через незакрытый большой родничок и позволяет исследовать состояние внутричерепных структур, выявить расширения желудочков и подозрительные новообразования.

КТ головного мозга оценивает состояние церебрального вещества и желудочковой системы, а также замечает признаки объемных образований и кровоизлияний.

Осмотр глазного дна позволяет обнаружить двусторонний отек дисков зрительных нервов и ангиопатию сетчатки, но у части пациентов эти признаки могут отсутствовать.

Люмбальная пункция является достоверным методом определения наличия и степени внутричерепной гипертензии, но из-за риска вклинения в мозг исследование имеет ограниченные показания. Также можно использовать пункцию мозговых желудочков в нейрохирургическом отделении для измерения давления.

Немедикаментозное лечение предусматривает «безопасный» режим, ограничение учебных нагрузок, сокращение времени пользования гаджетами. В остром периоде необходимы госпитализация и строгий постельный режим. Для нормализации водного баланса ребенку подбирают диету с уменьшением жидкости и соли, при этом у грудничков такая коррекция не проводится, вскармливание выполняется по требованию.

Медикаментозное лечение включает несколько групп препаратов:

Диуретики. Дегидратационная терапия петлевыми и осмотическими мочегонными средствами рекомендована для профилактики и лечения отека мозга как основного фактора тяжести состояния при внутричерепной гипертензии.

Седативные препараты. Детям в основном назначается магния сульфат, который корректирует гемодинамические и ликвородинамические показатели, устраняет психоневрологические признаки патологии.

Ноотропы. Нейрометаболические препараты повышают устойчивость нейронов к гипоксии, уменьшают их повреждение. Лекарства также восстанавливают когнитивные функции мозга у детей.

Витамины. Инъекционные формы витаминов группы В используются для улучшения функционирования нервной системы, стимуляции ее восстановления, предупреждения неврологического дефицита.

Хирургическое лечение

Помощь детских нейрохирургов требуется при неэффективности консервативного лечения, стойкости клинической симптоматики или обнаружении объемных новообразований в ЦНС. При остром повышении ВЧД для предупреждения дислокации мозга назначают декомпрессионную трепанацию черепа, наружное вентрикулярное дренирование. Плановые операции направлены на коррекцию врожденных аномалий, удаление опухолей.