Опухоли спинного мозга

В настоящее время точная причина развития опухолей спинного мозга остается неизвестной, поэтому стоит принять во внимание причины которые провоцируют развитие новообразований. Считается, что развитии опухоли играют роль генетические дефекты, которые могут передаваться по наследству или быть вызваны факторами внешней среды.

Существует два наследственных синдрома, которые считаются факторами риска развития некоторых опухолей спинного мозга. К ним относятся Нейрофиброматоз 2 типа и болезнь Гиппеля-Линдау.
Нейрофиброматоз 2 типа характеризуется развитием множественных доброкачественных опухолей центральной нервной системы в результате мутации в гене NF2.
Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в сосудах головного мозга, сетчатки, спинного мозга, почек и надпочечников.

Симптомы и признаки опухолей позвоночника варьируются в зависимости от их размера и расположения. По мере своего роста опухоль может поражать спинной мозг, нервные корешки, кровеносные сосуды и кости. Симптомы могут включать локальную боль, боль в спине, иррадиирующую в руки и ноги, снижение чувствительности к теплу, холоду и боли, дисфункцию тазовых органов, трудности при ходьбе, потерю равновесия, мышечную слабость, сколиоз и другие деформации. Опухоли спинного мозга также могут сдавливать спинномозговые нервы, приводя к частичной или полной потере подвижности и изменению чувствительности ниже места сдавления. Важно отметить, что повреждение нервных волокон может быть необратимым.

Помимо этих наследственных синдромов, другие факторы риска развития опухолей спинного мозга включают воздействие радиации, некоторых химических веществ и ослабленную иммунную систему. Симптомы опухолей спинного мозга могут варьироваться в зависимости от расположения и размера опухоли, но могут включать боль в спине, слабость или онемение рук или ног, потерю контроля над мочевым пузырем или кишечником, Варианты лечения опухолей спинного мозга могут включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию и узко-специализированную лекарственную терапию. Для людей, которые испытывают любой из этих симптомов, важно незамедлительно обратиться за медицинской помощью, поскольку раннее выявление и лечение могут улучшить результаты и качество жизни.

Интрамедуллярная опухоль является спинальным новообразованием. Зачастую у пациентов диагностируют глиомы. Липомы, тератомы и другие патологии встречаются реже.

В целом они не очень распространены, и среди всех опухолей центральной нервной системы составляют до 8%. Произрастают новообразования из паренхимы спинного мозга, располагаются в его пределах, либо разрастаются. Наиболее часто диагностируют интрамедуллярные опухоли шейного отдела спинного мозга (позвоночника).

Разберемся в особенностях таких новообразований, симптомах, методах диагностики и лечения.

Классификация интрамедуллярных опухолей спинного мозга
В зависимости от типа выделяют:

• Астроцитомы
• Эпендимомы
• Гемангиобластомы

В редких случаях вторичные опухоли спинного мозга

В зависимости от локализации опухоли могут быть:

• Шейными
• Шейно-грудными
• Грудными
• Поясничными и др.

В хирургической практике активно используется классификация новообразований с делением их на 2 типа:

Экзофитные. Эти опухоли распространяются за пределы пиальной оболочки, растут на поверхности спинного мозга
Эндофитные. Такие опухоли растут внутри спинного мозга. За пиальную оболочку они не выходят

Для внутримозговых интрамедуллярных опухолей шейного и других отделов позвоночника характерно медленное развитие. Новообразование может существовать длительный период времени, но никак не проявлять себя. Даже если какие-то симптомы возникают, пациент редко обращает на них внимание и не прибегает к помощи врачей. От появления первых признаков новообразования до обращения к специалисту может пройти несколько лет. При этом симптомы все же есть, и зависят в первую очередь от уровня поражения спинного мозга.

К основным относят:

Боль вдоль позвоночника. Она локализуется в области новообразования. Самому пациенту при этом обычно сложно указать точный источник боли. Он лишь говорит врачу о том, что дискомфорт имеет ноющий характер. Важной особенностью болевого синдрома является то, что появляется он преимущественно тогда, когда человек лежит, в ночное время. У некоторых из пациентов боль имеет характер жгучих «прострелов»;

Слабость в ногах. Как правило, она сопровождается атрофией мышц и повышением их тонуса
Чувствительные нарушения ниже уровня поражения;

Тазовую дисфункцию с нарушениями мочеиспускания и опорожнения кишечника, болями, утратой сексуальной функции. Обычно она возникает уже спустя несколько месяцев или даже лет после начала развития опухолевого образования.

Для выявления новообразований в настоящий момент используется целый ряд методов. В их числе:

Осмотр у невролога. Обычно он проводится в первую очередь. На основании клинической картины врач может заподозрить у пациента определенные нарушения
Электронейромиография и исследование вызванных потенциалов. Такая диагностика позволяет выявлять объективные неврологические изменения и осуществлять динамическое наблюдение за ними
Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением. Данный метод является самым информативным в процессе диагностики. Он позволяет определить тип новообразования, его расположение и распространенность. Полученная во время обследования информация имеет высокую ценность с точки зрения планирования дальнейшего лечения. Проведение обследования проводится с обязательным внутривенным контрастированием
Окончательная постановка диагноза осуществляется на основе данных гистологического исследования тканей.

Интрамедуллярные опухоли позвоночника устраняются хирургическим путем. Асимптоматичным пациентам показаны контрольные МРТ каждые 6-12 месяцев и динамическое наблюдение. В случае возникновения неврологических симптомов или явно выраженного прогрессирования опухоли, встает вопрос о проведении операции.

Пациентам с симптомами показано удаление опухоли. Для ограниченных образований, таких как эпендимома, ГАБ, пилоидная астроцитома, рекомендуется радикальное удаление. Максимальная редукция объема необходима для инфильтративных опухолей, таких как астроцитома, анапластическая астроцитома, глиобластома, ганглио-астроцитома, если это не ухудшает функциональный статус пациента.

В ходе операции используется микронейрохирургическая техника и нейрофизиологический мониторинг. Реабилитацию можно начинать в максимально короткие сроки, по мере стихания болевых ощущений. Контрольное МРТ проводится в первые 24 часа, или в течение 1-2 месяцев после операции.

Затем, все пациенты проходят обязательные периодические МРТ исследования. А также обязательные чек-апы у невролога, нейрохирурга или онколога.

Экстрамедуллярные опухоли возникают из структур, окружающих спинной мозг, таких как сосуды, оболочки спинного мозга, пара-спинальная ткань и корешки спинномозговых нервов. Фактически экстрамедуллярные опухоли составляют до 80% всех опухолей спинного мозга, в то время как интрамедуллярные новообразования составляют лишь 20%. Эти опухоли могут возникать в любом возрасте и в некоторых случаях могут быть множественными, такими как метастазы, болезнь Гиппеля-Линдау и болезнь Реклингхаузена.

Хотя экстрамедуллярные опухоли, как правило, доброкачественные, они представляют серьезный риск, поскольку могут сдавливать спинной мозг по мере роста, что приводит к необратимым дегенеративным изменениям. Поэтому ранняя диагностика и удаление этих опухолей имеют решающее значение в неврологии, нейрохирургии и онкологии.

По локализации экстрамедуллярные опухоли можно разделить на опухоли шейного отдела, грудного отдела, пояснично-крестцового отдела и конского хвоста. Клиническая неврология различает субдуральные (интрадуральные) и эпидуральные новообразования, исходя из их отношения к твердой оболочке спинного мозга. Субдуральные новообразования составляют до 65% опухолей позвоночника у взрослых, тогда как эпидуральные новообразования составляют 15%.

Экстрамедуллярные опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными и могут быть первичными или вторичными (метастатическими) по происхождению. Вторичные опухоли обычно возникают из злокачественных опухолей других локализаций, таких как предстательная железа, молочная железа, матка или почки, и всегда являются злокачественными.

Клиническая классификация экстрамедуллярных опухолей по типу имеет важное значение, при этом менингиомы, невриномы и нейрофибромы являются наиболее распространенными субдуральными опухолями, на которые приходится около 80% случаев. Эпидуральные новообразования могут быть гемангиомами, липомами, хондромами, остеомами или хондробластомами. Методы нейровизуализации могут дать некоторое представление о типе опухоли, но для точного диагноза необходимо гистологическое исследование.

Для диагностики экстрамедуллярных опухолей могут быть использованы следующие методы:

МРТ (магнитно-резонансная томография) – считается наиболее информативным методом выявления опухолей позвоночника. Он позволяет визуализировать структуру опухоли, ее размеры, расположение и взаимоотношения с окружающими тканями.

КТ (компьютерная томография) – позволяет выявить опухоли костей и полезна в тех случаях, когда МРТ противопоказана.

Миелография – рентгенологическое исследование спинного мозга после введения контрастного вещества. Позволяет обнаружить опухоли, которые не видны на МРТ или КТ.

Биопсия – метод получения образца ткани для гистологического исследования. Необходимо подтвердить диагноз и определить степень злокачественности опухоли.

Спинальную ангиографию назначают при опухолях сосудистого происхождения.

Электронейромиография позволяет определить локализацию поражения, но не его характер.


Люмбальная пункция может помочь исключить инфекционную миелопатию, а увеличение белка в спинномозговой жидкости может свидетельствовать о наличии опухоли. Гистологическое исследование опухолевых тканей, полученных интра-операционно, необходимо для точного определения доброкачественности опухоли и ее внешнего вида.

Выбор метода лечения экстрамедуллярных опухолей зависит от их типа, локализации и степени злокачественности. Доступны следующие варианты лечения:

Хирургия - основной метод лечения большинства экстрамедуллярных опухолей. Целью операции является полное удаление опухоли с сохранением неврологической функции пациента.

Лучевая терапия – применяется в случаях, когда полное хирургическое удаление опухоли невозможно или как дополнительный метод для снижения риска рецидива.

Химиотерапия – применяется при злокачественных опухолях, как дополнительный метод снижения риска рецидива после операции или лучевой терапии.

Симптоматическая терапия – направлена на купирование боли и улучшение качества жизни больного. Этот вид терапии применяется в случаях, когда опухоль невозможно удалить хирургическим путем или при наличии противопоказаний к операции.

Для визуализации экстрамедуллярных опухолей наиболее надежным методом является МРТ позвоночника. Это позволяет точно определить местоположение опухоли, размеры, форму, тип и степень компрессии позвоночника. При наличии противопоказаний к МРТ альтернативным вариантом является КТ-миелография.

Рентгенография позвоночника может показать признаки остеохондроза, но важно иметь в виду, что эти изменения могут встречаться у лиц среднего и пожилого возраста без опухоли. Рентген не может выявить саму опухоль, но на запущенных стадиях позволяет выявить смещение или деструкцию костной ткани в области опухоли.

Наиболее эффективным методом лечения экстрамедуллярных опухолей является радикальное хирургическое удаление, которое обычно выполняется нейрохирургом посредством ламинэктомии с минимизацией вовлечения спинного мозга во избежание травм. Однако удаление интрадуральных образований более сложно и требует разреза твердой мозговой оболочки и манипуляций в непосредственной близости от спинного мозга.

При опухолях с гистологически подтвержденной злокачественной природой оперативное лечение дополняют лучевой терапией. При множественных метастатических опухолях или распространенном злокачественном поражении операция может быть противопоказана. В таких случаях для купирования болевого синдрома и декомпрессии позвоночного канала выполняются паллиативные вмешательства, такие как пересечение позвоночного корешка, ламинэктомия, фасетэктомия. Также могут быть назначены химиотерапия и радиологическое лечение.